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慢性骨髄性白血病(chronic myeloid leukemia; CML)

慢性骨髄性白血病(chronic myeloid leukemia; CML)は造血幹細胞が、がん化し全ての分化段階の白血球が、骨髄と末梢血で増加する白血病です。9番と22番染色体の相互転座によって生じるフィラデルフィア(Ph)染色体上でc-abl遺伝子とbcr遺伝子が融合しBCR/ABLキメラ蛋白が産生されることによって生じるため、白血球や血小板が増加します。適切な治療がなされなければ慢性期(3-5年)、移行期(3-9ヶ月)、急性期(数か月)へ進展し、生命に危険を及ぼします。多くは無症状ですが、経過の進行と共に脾腫や腹部膨満感、全身倦怠感、発熱、体重減少、皮膚瘙痒感、胃潰瘍などを呈します。診断は採血、骨髄検査を行いフィラデルフィア染色体やBCR-ABL1 融合mRNAを検出することによって行います。

慢性骨髄性白血病の治療

慢性骨髄性白血病の治療は、優れた薬剤の出現で大きく進歩しています。 治療の第一選択はチロシンキナーゼ阻害剤で、適切に治療を継続している患者さんは、病気を発症する前と同様の生活を長期間送ることが可能となり、慢性期で薬物治療を開始する患者さんが、この病気で亡くなられることはほとんどありません。移行期、および急性期の患者さんの治療は、薬物療法、同種造血幹細胞移植などを必要とし、現在でもなかなか困難です。

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