「多中心性キャッスルマン病様症状を呈したIL-6産生パラガングリオーマ」

多中心性キャッスルマン病は，リンパ節病理像によって特徴づけられるリンパ増殖性疾患でIL-6高値を特徴としている。症例は17歳の日本人男性，発熱，頭痛，倦怠感，体重減少を伴っていたが，血圧は正常であった。臍下部に可動性良好な腫瘤を触知し，血液検査所見は小球性貧血，低アルブミン血症，IL-6高値，sIL-2R高値，VEGF高値を示した。造影CT検査で55 mm大の骨盤内腫瘤と腸間膜周囲のリンパ節腫大を認め，多中心性キャッスルマン病を疑い骨盤内腫瘍を摘出した。術後，血圧が緩徐に上昇し可逆性後頭葉白質脳症による痙攣を発症した。高血圧の精査で，術前の血中ノルアドレナリン，ノルメタネフリン高値が判明し，摘出標本でIL-6およびクロモグラニンAが陽性であることから，IL-6産生パラガングリオーマと診断した。多中心性キャッスルマン病に類似した発熱，貧血などを来す病態の鑑別診断として，血圧上昇を伴わない症例でもIL-6産生褐色細胞腫・パラガングリオーマを考慮する必要がある。

J-STAGEよりサインインすることによりご覧いただけます。↓↓

https://www.jstage.jst.go.jp/article/rinketsu/61/11/61_1605/_article/-char/ja/